کم خونی همولیتیک خودایمن ایدیوپاتیک

محتوا

• چه کسی در معرض خطر است؟
• علائم ایدیوپاتیک AIHA
• تشخیص AIHA ایدیوپاتیک
• گزینه های درمانی IAIHA
• استروئیدها
• عمل جراحی
• داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی
• چشم انداز بلند مدت

کم خونی همولیتیک خودایمن ایدیوپاتیک چیست؟

کم خونی همولیتیک خود ایمنی ایدیوپاتیک نوعی کم خونی همولیتیک خودایمن است. کم خونی همولیتیک خودایمن (AIHA) گروهی از اختلالات خونی نادر اما جدی است. این موارد زمانی اتفاق می افتد که بدن با سرعت بیشتری نسبت به تولید سلولهای قرمز خون ، آنها را از بین می برد. یک بیماری ادیوپاتیک در نظر گرفته می شود که علت آن مشخص نیست.

بیماری های خود ایمنی به خود بدن حمله می کنند. سیستم ایمنی بدن شما برای کمک به مهاجمان خارجی مانند باکتری ها و ویروس ها ، آنتی بادی تولید می کند. در مورد اختلالات خود ایمنی ، بدن شما به اشتباه آنتی بادی تولید می کند که به بدن حمله می کند. در AIHA ، بدن شما آنتی بادی هایی تولید می کند که سلول های قرمز خون را از بین می برد.

AIHA ایدیوپاتیک به دلیل شروع ناگهانی آن می تواند زندگی را تهدید کند. این نیاز به مراقبت فوری پزشکی و بستری شدن در بیمارستان دارد.

چه کسی در معرض خطر است؟

تقریباً همه موارد AIHA ایدیوپاتیک است. AIHA می تواند در هر مرحله از زندگی رخ دهد و به طور ناگهانی یا تدریجی ایجاد شود. این بیماری بیشتر در زنان دیده می شود.

اگر AIHA ایدیوپاتیک نیست ، به این دلیل است که توسط یک بیماری زمینه ای یا دارو ایجاد شده است. با این حال ، AIHA ایدیوپاتیک هیچ دلیل مشخصی ندارد. افرادی که دچار AIHA ایدیوپاتیک هستند ممکن است فقط نتایج آزمایش خون غیرطبیعی داشته باشند و هیچ علائمی ندارند.

علائم ایدیوپاتیک AIHA

اگر دچار AIHA ایدیوپاتیک ناگهانی شوید ، ممکن است احساس ضعف و تنگی نفس کنید. در موارد دیگر ، این بیماری مزمن است و با گذشت زمان ایجاد می شود ، بنابراین علائم کمتر مشهود است. در هر دو مورد ، علائم ممکن است شامل یک یا چند مورد زیر باشد:

• ضعف فزاینده
• تنگی نفس
• ضربان قلب سریع
• پوست رنگ پریده یا زرد رنگ
• درد عضلانی
• حالت تهوع
• استفراغ
• ادرار تیره رنگ
• سردرد
• ناراحتی شکمی
• نفخ شکم
• اسهال

تشخیص AIHA ایدیوپاتیک

اگر مشکوک به داشتن AIHA باشید ، پزشک در مورد علائم خاص شما به طور گسترده با شما صحبت خواهد کرد. آنها باید قبل از تشخیص نوع ایدیوپاتیک ، شما را با AIHA تشخیص دهند و داروها یا سایر اختلالات اساسی را به عنوان علل احتمالی AIHA رد کنند.

ابتدا پزشک از شما در مورد سابقه پزشکی شما س yourال می کند. در صورت جدی بودن علائم ، شما را برای انجام آزمایش فوری و کنترل در بیمارستان بستری می کنند. نمونه هایی از مسائل جدی شامل تغییر رنگ پوست یا ادرار یا کم خونی شدید است. آنها ممکن است شما را به یک متخصص خون یا یک متخصص خون ارجاع دهند.

برای تأیید AIHA باید یک سری آزمایش خون داشته باشید. برخی از آزمایشات تعداد گلبول های قرمز بدن را اندازه گیری می کنند. اگر AIHA داشته باشید ، تعداد گلبول های قرمز خون شما کم می شود. در آزمایش های دیگر مواد خاصی در خون بررسی می شود. آزمایش خون که نسبت نادرستی از گلبول های قرمز نابالغ به بالغ را نشان می دهد ممکن است AIHA را نشان دهد. تعداد زیادی از گلبول های قرمز نابالغ نشان می دهد که بدن در تلاش است گلبول های قرمز بالغ را که خیلی زود از بین می روند ، جبران کند.

سایر یافته های آزمایش خون شامل سطح بیلی روبین بالاتر از حد طبیعی و کاهش پروتئینی به نام هاپتوگلوبین است. بیلی روبین یک محصول جانبی طبیعی از بین رفتن گلبول های قرمز خون است. وقتی تعداد زیادی گلبول قرمز از بین برود ، این سطح بالا می رود. آزمایش خون هاپتوگلوبین به ویژه می تواند در تشخیص AIHA مفید باشد. همراه با سایر آزمایشات خون ، نشان می دهد که پروتئین همراه با گلبول های قرمز بالغ از بین می رود.

در برخی موارد ، ممکن است نتایج آزمایشگاهی معمول برای این آزمایشات خون برای تشخیص AIHA کافی نباشد ، بنابراین ممکن است لازم باشد پزشک آزمایشات بیشتری انجام دهد. آزمایش های دیگر ، از جمله آزمایش های مستقیم و غیرمستقیم کومبس ، می توانند افزایش آنتی بادی ها را در خون تشخیص دهند. تجزیه و تحلیل ادرار و جمع آوری 24 ساعته ادرار ممکن است ناهنجاری هایی در ادرار مانند سطح بالای پروتئین را نشان دهد.

گزینه های درمانی IAIHA

افرادی که مشکوک به بروز AIHA ایدیوپاتیک ناگهانی هستند ، به دلیل ماهیت حاد آن ، بلافاصله در بیمارستان بستری می شوند. موارد مزمن ممکن است غالباً بدون توجیه بیایند و بروند. بهبود شرایط بدون درمان امکان پذیر است.

در صورت ابتلا به دیابت ، پزشک سطح گلوکز خون را از نزدیک کنترل می کند. دیابت یک عامل خطر عمده برای مرگ ناشی از عفونت در نتیجه درمان است.

استروئیدها

درمان خط اول معمولاً استروئیدهایی مانند پردنیزون است. آنها ممکن است به بهبود تعداد گلبول های قرمز خون کمک کنند. پزشک با دقت شما را کنترل می کند تا بررسی کند که استروئیدها کار می کنند. هنگامی که وضعیت شما بهبود می یابد ، پزشک شما سعی می کند استروئیدها را به آرامی از بین ببرید. افراد مبتلا به AIHA تحت استروئید درمانی ممکن است در طول درمان به مکمل هایی نیاز داشته باشند. این می تواند شامل موارد زیر باشد:

• بیس فسفوناتها
• ویتامین دی
• کلسیم
• اسید فولیک

عمل جراحی

اگر استروئیدها کاملاً کار نکنند ، ممکن است پزشک شما طحال را از طریق جراحی پیشنهاد کند. برداشتن طحال می تواند تخریب گلبول های قرمز خون را معکوس کند. این جراحی به عنوان اسپلنکتومی شناخته می شود. در افرادی که تحت عمل جراحی طحال قرار می گیرند ، بهبودی نسبی یا کلی از AIHA انجام می شود و افرادی که از نوع ایدیوپاتیک هستند ، بیشترین موفقیت را دارند.

داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی

سایر گزینه های درمانی ، داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند آزاتیوپرین و سیکلوفسفامید هستند. اینها می توانند برای افرادی که به درمان با استروئیدها با موفقیت پاسخ نمی دهند یا کاندیدای جراحی نیستند ، داروهای م effectiveثر باشند

در برخی موارد ، داروی ریتوکسیماب ممکن است نسبت به داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی ارجح باشد. ریتوکسیماب آنتی بادی است که مستقیماً به پروتئینهای خاصی که در سلولهای خاصی از سیستم ایمنی یافت می شود حمله می کند.

چشم انداز بلند مدت

در مواردی که علت آن ناشناخته است ، تشخیص سریع این بیماری دشوار است. درمان در این موارد گاهی به تأخیر می افتد. در صورت عدم درمان AIHA ایدیوپاتیک می تواند کشنده باشد.

AIHA ایدیوپاتیک در کودکان به طور معمول کوتاه مدت است. این بیماری غالباً در بزرگسالان مزمن است و می تواند بدون توضیح شعله ور شود یا خود را معکوس کند. AIHA در بزرگسالان و کودکان بسیار قابل درمان است. بیشتر افراد بهبودی کامل پیدا می کنند.